ABSTRACT
Los miembros del Task Force pediátrico del Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI, su sigla en Inglés) fueron conscientes de la necesidad de desarrollar una clasificación funcional de la hipertensión pulmonar en niños. La clasificación que se propone sigue el mismo patrón y utiliza los mismos criterios de la clasificación de la hipertensión pulmonar específica para adultos de Dana Point. Fue necesario incluir modificaciones para los niños, teniendo en cuenta que la edad, el crecimiento físico y la madurez influyen en la expresión funcional de la enfermedad. Es necesario definir el estado clínico del niño, pues ello facilita revisar la evolución del mismo en una forma consistente y objetiva a medida que él/ella crecen. Particularmente en los niños más jóvenes, se trató de incluir indicadores objetivos como el crecimiento, la necesidad de alimentos suplementarios y los registros de asistencia al colegio y a la guardería. Esto ayuda a monitorear la evolución clínica y la respuesta al tratamiento a través de los años y facilita el desarrollo de algoritmos de tratamiento en estos pacientes. Se presenta un artículo de consenso sobre una clasificación aplicable a los niños con hipertensión pulmonar que se discutió en la reunión anual del PVRI que se llevó a cabo en Panamá en febrero de 2011.
The members of the Pediatric Task Force of the Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) were aware of the need to develop a functional classification of pulmonary hypertension in children. The proposed classification follows the same pattern and uses the same criteria as the Dana Point pulmonary hypertension specific classification for adults. Modifications were necessary for children, since age, physical growth and maturation influences the way in which the functional effects of a disease are expressed. It is essential to encapsulate a child's clinical status, to make it possible to review progress with time as he/she grows up, as consistently and as objectively as possible. Particularly in younger children we sought to include objective indicators such as thriving, need for supplemental feeds and the record of school or nursery attendance. This helps monitor the clinical course of events and response to treatment over the years. It also facilitates the development of treatment algorithms for children. We present a consensus paper on a functional classification system for children with pulmonary hypertension, discussed at the Annual Meeting of the PVRI in Panama City, February 2011.
Subject(s)
Hypertension , Child , Hypertension, PulmonaryABSTRACT
Las clasificaciones actuales de la hipertensión pulmonar han contribuido significativamente al conocimiento de la enfermedad vascular pulmonar, han facilitado ensayos farmacológicos y han mejorado nuestro conocimiento de las cardiopatías congénitas del adulto; sin embargo estas clasificaciones no son aplicables completamente a la enfermedad en el niño. La clasificación que aquí se propone se basa principalmente en la práctica clínica. Los objetivos específicos de esta nueva clasificación son mejorar las estrategias diagnósticas, promover la investigación clínica, mejorar nuestro conocimiento de la patogénesis, de la fisiología y de la epidemiología de la enfermedad y orientar el desarrollo de modelos de la enfermedad humana en el laboratorio y estudios en animales; también puede servir como un recurso docente. Se hace énfasis en los conceptos de maladaptación perinatal, alteraciones del desarrollo e hipoplasia pulmonar como factores causantes de la hipertensión pulmonar pediátrica; así mismo, en la importancia de los múltiples síndromes malformativos congénitos, genéticos y cromosómicos en la presentación de la hipertensión pulmonar pediátrica. La enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en niños se divide en diez grandes categorías.
Current classifications of pulmonary hypertension have contributed a great deal to our understanding of pulmonary vascular disease, facilitated drug trials, and improved our understanding of congenital heart disease in adult survivors. However, these classifications are not applicable readily to pediatric disease. The classification system that we propose is based firmly in clinical practice. The specific aims of this new system are to improve diagnostic strategies, to promote appropriate clinical investigation, to improve our understanding of disease pathogenesis, physiology and epidemiology, and to guide the development of human disease models in laboratory and animal studies. It should be also an educational resource. We emphasize the concepts of perinatal maladaptation, maldevelopment and pulmonary hypoplasia as causative factors in pediatric pulmonary hypertension. We highlight the importance of genetic, chromosomal and multiple congenital malformation syndromes in the presentation of pediatric pulmonary hypertension. We divide pediatric pulmonary hypertensive vascular disease into 10 broad categories.
Subject(s)
Humans , Hypertension , Heart Defects, Congenital , Pediatrics , Pulmonary ArteryABSTRACT
Experiencia local en la técnica de angioplastía con catéter-balón, realizada en siete pacientes con edad que oscila entre 1 mes a 27 años, siendo 5 varones y 2 mujeres, con diagnostico de coartación aórtica nativa. Una vez realizada la sedación, se colocó un introductor en la arteria femoral y se procedió al avance de guías y catéteres hasta la aorta transversa, con el objetivo de obtener imágenes angiografícas y medir presiones invasivas en todos los segmentos. El gradiente de presión pre intervención fue de 41.5mmHg en promedio (rango:21-69mmHg) disminuyó post intervención a 10mmHg en promedio (rango:0-20mmHg). El diámetro de la coartación pre dilatación en promedio fue de 4.3mm (rango: 2.3 a 9.4mm) y aumentó post dilatación a 8.4 mm (rango: 5.5 a 13.5mm). El resultado final fue satisfactorio, pues disminuyó significativamente el gradiente de presión, el diámetro aórtico coartado aumentó y los pulsos en las cuatro extremidades se tornaron simétricos. Se alcanzó estabilidad clínica y el procedimiento se demostró como favorable en todos los pacientes. Los controles postintervención hasta un año después mostraron que el gradiente se mantiene en el tiempo, salvo en el caso de la niña de un mes, que desarrolló recoartación aórtica y fue operada en condiciones electivas, como es usual para este grupo de edad.
Local experience in the technique of balloon catheter angioplasty, performed in seven patients aged between 1 month and 27 years, 5 males and 2 females, diagnosed with native aortic coarctation. After the sedation, the introducer was collocated in the femoral artery, and guide wires and catheters were pushed forward until the transverse aorta in order to obtain angiographic images and to measure invasive pressures in all the segments. The mean pressure gradient before the intervention was 41.5mmHg (range:21-69mmHg) and decreased post intervention to 10mmHg (range:0-20mmHg). The mean diameter of the coarctation pre dilatation was 4.3mm (range:2.3-9.4mm) and increased post dilation to 8.4mm(range:5.5-13.5mm). The final result was satisfactory because the pressure gradient was significantly reduced, the aortic diameter increased and the pulses in all four extremities symmetrical. Clinical stability was achieved and the procedure proved to be favorable for all the patients. Controls until one year post intervention showed that the gradient did not change over the time, except in the case of a one month old girl, who developed recoarctation and was operated in elective conditions, as it is usual for this group of age.
Subject(s)
AngioplastyABSTRACT
Se presenta el caso clínico de un recien nacido masculino con el diagnóstico de atresia pulmonar por fusión valvar y perfusión pulmonar ductus dependiente; a quién se realizó una valvuloplastía pulmonar percutánea con guía fluoroscópica para restablecer un flujo anterógrado efectivo desde el ventrículo derecho al árbol vascular pulmonar.
Subject(s)
Child , Angioplasty , Child Health Services , Intensive Care, NeonatalABSTRACT
La persistencia del Ducto Arterioso como lesión aislada representa el 10 al 18 por ciento de todas las malformaciones cardiovasculares. Debido a la secuela de sobrecarga de volumen sobre el ventrículo izquierdo por cortocircuito izquierda a derecha y al riesgo de por vida de endarteritis, la recomendación general ha sido la eliminación de cualquier "shunt" a nivel ductal. Varias técnicas transcatéter para el cierre del Ducto Arterioso en niños mayores y adultos han sido descritas. Sin embargo, el tamaño de los sistemas empleados así como los costos y la incidencia tardía de cortocircuito residuales han limitado su aplicación. "Coils" o alambres para ocluir arterias fueron introducidos por Gianturco y cols. en 1975. Estos materiales, una vez liberados, no son capaces de ser atrapados nuevamente en el sistema de liberación empleado y por tanto tienen el riesgo de ser mal colocados e incluso de embolizar. Los nuevos desarrollos en el área han permitido la captura o el control sobre estos alambres después de su liberación hasta conseguir una adecuada posición. Este manuscrito pone en evidencia la primera experiencia en el país con el uso de "coils" para Ducto Arterioso mediante un sistema de liberación controlada, el Duct Occlud Coil (PFM). El procedimiento se realizó en dos pacientes con ductos de pequeño a moderado tamaño (menor igual 4mm) en forma exitosa. Ambos pacientes recibieron un solo alambre o "coil". Esta experiencia nos permite concluir que el cierre del Ducto Arterioso persistente mediante este sistema es efectivo y seguro, por lo que debe ser considerado cuando nos encontremos frente a esta patología